Thalassémie

Les thalassémies sont des anémies héréditaires secondaires à une anomalie de l'hémoglobine, pigment des globules rouges servant au transport de l'oxygène.

Ces maladies sont plus fréquentes chez les sujets originaires des pays de l'est méditerranéen et de l'Extrême-Orient.

Les thalassémies semblent protéger contre le paludisme.

On suppose que cette ''protection'' a fait une sélection naturelle dans ces populations.

Selon le type d'anomalie de l'hémoglobine et selon son intensité, on décrit différentes thalassémies: -> b-thalassémie majeure : l'anémie y est sévère accompagnée d'un retard de croissance, de déformations osseuses, d'une augmentation de volume de la rate (splénomégalie) et du foie.

-> b-thalassémie intermédiaire : l'anémie y est plus modérée.

-> a-thalassémie (maladie Hb H) : c'est une anémie hémolytique avec ictère et grosse rate.

-> a-thalassémie (hydropsie foetale) : c'est forme est fatale avec mort du fœtus in utero.

-> Thalassémies mineures a ou b (ou trait thalassémique) : l'anémie est très modérée, les globules rouges sont plus petits et plus nombreux que la normale.

-> Chez certains sujets, la tare génétique est si peu marquée que l'anomalie de l'hémoglobine passe inaperçue.

Ce sont les porteurs sains